美国心脏协会发布心脏结节病科学声明

　　心脏结节病作为结节病心脏受累的一种表现，可累及心脏任何部位。通常病情进展较隐匿，临床诊断较困难。

　　近日，美国心脏协会发布了关于诊断和管理心脏结节病的科学声明。

　　病理生理学和流行病学

　　目前对于结节病的确切病因尚不清楚，这种全身性炎症疾病可能是由于遗传易感性患者暴露于未知抗原(如霉菌、杀虫剂或硅尘)而发生发展的。有结节病家族史者得此病风险高。

　　患者免疫系统失调始于1型T辅助细胞的激活和细胞因子和趋化因子的上调。这导致巨噬细胞的激活和非干酪样坏死性肉芽肿的形成。

　　活动性炎症期可发展为纤维化期，两者都可能导致心功能障碍。

　　在美国，结节病患病率为35.2例/10万人，其中非裔发病率与患病率更高。结节病在女性发病率高于男性。

　　心脏结节病在日本人群中多见。心脏结节病所致心衰在非裔比白人更多见，男性比女性更多见，而室性心律失常在男性比女性更多见。

　　诊断

　　引起考虑为心脏结节病的危险信号包括：<60岁患者出现不明原因高度房室阻滞、不能解释的室性心律失常、左心室射血分数降低、局部壁面动脉瘤或在无冠状动脉疾病或其他病因情况下出现基底间隔变薄。

　　心脏磁共振是重要的诊断方法。在一项荟萃分析显示，CMR对心脏结节病的诊断具有很高的敏感度(95%)和特异度(85%)。

　　心肌晚期钆增强(LGE)是已知或疑似心脏结节病患者全因死亡率和持续室性心律失常的最强预测因子。

　　心脏结节病多累及左室心外膜下、室间隔、左室多灶性或右心室游离壁。不过尚无LGE模式以充分诊断心脏结节病。

　　FDG-PET有助于识别代谢活跃的心脏结节病炎性病变。该试验需要至少禁食24小时或无碳水化合物饮食，以抑制背景心肌对FDG的摄取。

　　特定模式如多个不连续关注缺陷与相关的FDG摄取或多部位FDG摄取，联合心外FDG摄取，灵敏度和特异度分别为83%和100%。

　　这种病由于疾病的局灶性与斑片状，无引导的心内膜活检，灵敏度仅约20%。

　　FDG-PET或CMR成像和电解剖电压标测引导的心肌活检可将诊断率提高到40%~50%。

　　在过去30年里，日本卫生福利部、世界结节病和其他肉芽肿疾病协会(WASOG)、心律学会(HRS)和日本循环学会提出的诊断标准指出，在无心肌活检阳性的情况下，如果心外诊断明确，则可以诊断心脏结节病。

　　治疗

　　一般而言，对于有症状者，如果诊断明确或极有可能为心脏结节病，则应启动免疫抑制治疗。

　　对于可能为心脏结节病的患者，应与患者仔细讨论治疗的风险与获益。

　　对于心脏结节病可能性低或低概率患者，一般不进行治疗。

　　75%的症状性心脏结节病患者，在皮质类固醇减量时会复发。

　　甲氨蝶呤、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、英夫利昔单抗、阿达木单抗和利妥昔单抗可降低最低有效皮质类固醇剂量。

　　尽管尚无完美方法评估炎症程度，但心脏FDG摄取与活动性心脏结节病临床证据密切相关。

　　目前尚无前瞻性随机试验比较免疫抑制的疗效。

　　尽管也无针对心脏结节病心衰患者的指南指导的药物治疗的前瞻性研究，不过其中获益从现有心衰患者研究中可推断出。

　　传导系统异常在心脏结节病患者中很常见。这类患者发生室性心律失常、心脏移植或心原性死亡的风险较高。

　　鉴于心脏结节病患者发生室性心律失常的复杂性，需要进行免疫抑制治疗、抗心律失常和消融等综合治疗。

　　2017年AHA/ACC/HRS室性心律失常管理和预防心原性猝死指南推荐，ICD可用于心原性猝死的二级预防以及左心室射血分数≤35%的患者心原性猝死的一级预防，且均为Ⅰ级推荐。

　　此外，指南还推荐，对于怀疑心律失常导致晕厥，特别是合并存在左室功能不全或起搏适应证的心脏结节病患者可植入ICD;对于怀疑心律失常导致晕厥的心脏结节病患者可行心脏电生理检查，均为II级推荐。

　　共识建议采用多学科团队以准确诊断、治疗和管理，多学科团队包括心衰专家、电生理学家、影像学专家、肺病专家、风湿病专家和其他心外领域专家，如神经科、眼科专家等。

　　来源：Diagnosis and Management of Cardiac Sarcoidosis: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation, 2024;Apr